Le shunt circulaire: complication de la maladie d'Ebstein de forme néonatale

Nous rapportons une présentation néonatale sévère de maladie d'Ebstein avec aggravation hémodynamique attribuée à un shunt circulaire. Le patient était né à 37 semaines d'aménorrhée par césarienne pour anasarque compliquant une forme grave de maladie d'Ebstein avec atrésie pulmonaire fonctionnelle. Une échographie post-natale confirmait l'absence de flux pulmonaire antérograde avec fuite pulmonaire sévère alimentée par un shunt gauche-droite par le canal artériel créant ainsi un « shunt circulaire ». Le sang arrivant dans l'artère pulmonaire était « aspiré » vers le ventricule droit, puis dans l'oreille droite avec un foramen ovale shuntant droite-gauche, il était alors éjecté dans l'aorte et le canal artériel. Devant ce shunt circulaire, le traitement par prostaglandine initialement institué était interrompu, ce qui entraînait une amélioration clinique et échographique. La forme néonatale de maladie d'Ebstein est une forme grave qui peut se compliquer par la survenue d'un shunt circulaire. Ce phénomène hémodynamique encourage la fermeture précoce du canal artériel et proscrirait le traitement par prostaglandine dans cette cardiopathie cyanogène.